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Resúmenes

El SUDEP se refiere a la muerte súbita e inesperada con o sin testigos, no traumática, y no por ahogamientos en un paciente epiléptico, con o sin evidencia de que haya sufrido una crisis epiléptica al morir, en el que se haya descartado un estado convulsivo como causa de muerte y en el que la autopsia no proporcione evidencia alguna de una causa anatómica o tóxica de la muerte. Aunque SUDEP ha sido reconocida desde el siglo XIX, sólo en las últimas dos décadas se le ha dado la importancia que ésta requiere. La frecuencia de SUDEP depende de la severidad de la epilepsia pero en general el riesgo de muerte súbita es de 20 veces mayor que el de la población en general. El edema pulmonar neurógeno, la apnea central y la arritmia cardiaca, inducidos por una descarga α-adrenérgica de origen central, constituyen los tres mecanismos fisiopatogénicos más estrechamente relacionados con la SUDEP. Por lo anterior obliga al clínico a realizar una minuciosa autopsia la cual debería incluir un examen neuropatológico que documente los cambios cerebrales que subyacen a la epilepsia, toxicología y el examen del corazón, los pulmones y otros órganos

Muerte súbita e inesperada en la epilepsia (SUDEP); crisis generalizadas tónico-clónicas (TCG); edema pulmonar neurógeno (EPN); arritmias

The SUDEP refers to the sudden and unexpected death with or without witnesses, non-traumatic, and not drowning in an epileptic patient, with or without evidence that he suffered a seizure at death, in which a state is ruled seizure as the cause of death in the autopsy did not provide evidence of a toxic or anatomic cause of death. Although SUDEP has been recognized since the nineteenth century, only in the last two decades has been given the importance it requires. SUDEP frequency depends on the severity of epilepsy but in general the risk of sudden death is 20 times higher than the general population. Neurogenic pulmonary edema, central apnea and cardiac arrhythmias induced by α-adrenergic shock of central origin, pathophysiologic mechanisms are the three most closely related to SUDEP. This forces the clinician to perform a thorough autopsy, which should include neuropathological examination to document brain changes that underlie epilepsy, toxicology and examination of the heart, lungs and other organs

Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP); generalized tonic-clonic (GTC); neurogenic pulmonary edema (EPN); cardiac arrhythmias; apnea

^**

la SUDEP. Por lo anterior obliga al clínico a realizar una minuciosa autopsia la cual debería incluir un examen neuropatológico que documente los cambios cerebrales que subyacen a la epilepsia, toxicología y el examen del corazón, los pulmones y otros órganos.

la Comission on Classification and Terminology of the Internacional League Against Epilepsy, conocida como International Classification of Epileptic Seizures; la cual se basa sobre todo en la forma clínica de las crisis convulsivas y sus aspectos electroencefalográficos (^{cuadro #1}).

(^1,2,3):

(^4,5,6,7).

(⁸) y colaboradores fueron de los primeros en demostrar dicha relación. La probabilidad de padecer SUDEP aumentó a un 7,21 en aquellos pacientes con un historial de 3 a 12 convulsiones al año, 8,64 entre 13 a 50 convulsiones, y 10,16 entre 50 convulsiones en el año anterior.

(⁸), la apnea central(^9,10) y la arritmia cardiaca(^11,12,13), inducidos por una descarga α-adrenérgica de origen central, constituyen los tres mecanismos fisiopatogénicos más estrechamente relacionados con la SUDEP.

(¹⁴).

(¹⁵).

(¹⁶). Estas situaciones generan una descarga adrenérgica que produce intensa vasoconstricción venosa y linfática pulmonar, resultando en un aumento de la presión hidrostática pulmonar, seguido de un aumento de la permeabilidad en los capilares pulmonares(¹⁴).

(¹⁴).

(¹⁷), el sueño actúa como un potente activador de descargas epileptiformes en ciertos tipos de epilepsia, y su privación puede también desencadenar crisis. Esta asociación coincide con las escenas del levantamiento en este tipo de muertes, en donde frecuentemente el cadáver se encuentra en la cama/sofá o cerca de ellos, sugiriendo una caída durante la crisis.

(¹⁸).

(¹⁹) y raramente a taquicardia(²⁰).

⁽²¹) han descrito en pacientes con crisis parciales simples y secundariamente generalizadas, una frecuencia ventricular elevada y un intervalo QT más prolongado que en sujetos control.

(²²).

la SUDEP es responsable del 18% al 25% de las muertes en sujetos médicamente refractarios al tratamiento de la epilepsia. La SUDEP, en cambio, es rara (2% aproximadamente) en enfermos en quienes se logra un control adecuado de la patología con las drogas habituales(²³).

(^24,25); especialmente en sujetos ancianos, quizás debido al mecanismo bloqueante de los canales de sodio; o bien a través del síndrome de secreción inapropiada de ADH inducido por el fármaco(²⁶). Se implica también a la Fenitoína (PHT), pero solo cuando se administra por vía IV.

(^27,28,29). Es también uno de los argumentos que subyacen en la recomendación de evitar la suspensión brusca de cualquier medicamento, ya que esto puede favorecer la SUDEP a través de un mecanismo cardiaco directo.

^{cuadro #2}) :

Halazgos

1. Examen externo: marcas en lengua, labios o mucosa oral en aproximadamente la mitad de los casos.

2. Cerebrales: en la mayoría de los casos existe patología crónica(^30,31,32) (esclerosis mesial, malformaciones vasculares, enfermedades degenerativas, infartos o contusiones antiguas) y aguda, como se ha demostrado en un trabajo reciente(³³), mediante inmunoexpresión de

3. Pulmonares: se observa edema en grado moderado o severo en un 60-80% de los casos. El peso de los pulmones suele estar aumentado en un 110-190% del normal e histológicamente se demuestra un edema alveolar denso y hemorrágico(³⁴). En algunos casos, el edema puede ser lo suficientemente severo como para establecerse como causa de muerte (aumento del peso en un 200- 375% del normal)(³⁵).

4. Cardiacos: se han descrito signos de isquemia crónica subendocárdica en ausencia de arterioesclerosis coronaria, atribuibles a vasoespasmos coronarios de origen central asociados a las crisis y que podrían justificar un origen arrítmico cardiaco de la SUDEP(³⁶).

(³⁷). Puesto que en ambos trabajos, el número de casos es reducido, por el momento no parecen existir datos concluyentes respecto a la patología cardiaca asociada a SUDEP(^38,39).

5. Hepáticos: en la mayoría de SUDEP se observan signos de insuficiencia cardiaca derecha (aumento del peso de la víscera y congestión crónica).

6. Toxicológicos: en un alto porcentaje de casos se detectan niveles subterapéuticos de los fármacos antiepilépticos(^40,41).

(⁴²).

(⁴³).

Referencias bibliográficas

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^* Médico residente de Medicina Legal, Departamento de Medicina Legal; poder Judicial, Costa Rica. lcastrov@poder-judicial.go.cr

Fechas de Publicación

Publicación en esta colección
20 Nov 2015
Fecha del número
Mar 2012

Histórico

Recibido
15 Ene 2011
Acepto
07 Feb 2011

[1] 1. Annegers, J. F., Coan, S. P., Hauser, W. A. y J. Leestma. (2000). Epilepsy, vagal nerve stimulation by the NCP system, allcause mortality, and sudden, unexpected, unexplained death. Epilepsia, 41, 549553.

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Muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP)

Suden unexpected death in epilepsy

Resúmenes

Referencias bibliográficas

Fechas de Publicación

Histórico