Introducción

La acumulación de quilo en el peritoneo es una condición patológica rara, se presenta 1 en cada 20 000 hospitalizaciones con mayor riesgo de incidencia asociada en niños blancos. 1

Su causalidad se ha asociado a defectos congénitos, neoplasias y defectos de la circulación linfática.

Su diagnóstico preoperatorio es difícil debido a la presentación clínica. Se confirma con el análisis de laboratorio del líquido ascítico con una concentración de triglicéridos mayor a 200mg/dL. Su pronóstico y su recuperación tienden a depender de su causalidad, tendiendo generalmente a buenos resultados.2^,3^,4

Este artículo consiste en un reporte de caso, su manejo y una revisión bibliográfica.

Reporte del Caso

Masculino de 20 años sin antecedentes de relevancia, niega toxicomanías e ingesta de alcohol. Ingresa al servicio de urgencias con una historia de dolor abdominal difuso tipo cólico de 2 días de evolución, asociado a deposiciones diarréicas de contenido alimentario, sin sangre o moco, ahora focalizado en fosa ilíaca derecha. Al examen físico se encuentra un paciente consciente, eupnéico, con fascies de dolor, campos pulmonares limpios, ruidos cardíacos rítmicos sin soplosauscultables, abdomen blando,depresible, sin masas, con signo de rebote positivo, signo de Rovsing positivo y un signo de McBurney dudoso. La bioquímica y análisis sanguíneo de ingreso fue la siguiente: conteo de total de leucocitos, 10600 uL; neutrófilos, 76,4%; linfocitos, 14,1 %; hemoblogina, 14,8 g/dL; creatinina, 0,61 mg/dL, nitrógeno uréico, 13,0 mg/dL; glicemia 97 mg/dL. La radiografía simple de abdomen en incidencia anteroposterior y decúbito lateral no mostraron datos de obstrucción intestinal. Debido a que el estado general del paciente no mejora y sospechando una apendicitis aguda, el paciente es llevado a sala de operaciones donde se le realiza una laparotomía exploratoria. En sala se evidencia un abdomen lleno de un líquido de aspecto blancequino, no fétido. No se encuentran datos de apendicitis u otra patología. Se le realiza una apendicetomía profiláctica más un lavado abdominal junto con colocación de un drenaje Penrose. En el primer día postoperatorio el paciente cursa estable en buen estado general y con dreno con un gasto de 800cc al día de líquido quiloso el cual se estudia y donde se documentan: triglicéridos,7400 mg/dl; colesterol 32 mg/dL y colesterol VLDL 1480 mg/dL. Al tercer día del postoperatorio, y al tener una disminución en la cuantificación del drenaje del paciente, se lleva de nuevo a sala de operaciones donde se toman biopsias de tejido linfático y se cambia el drenaje Penrose por un Jackson Pratt. Paciente evoluciona adecuadamente y al siguiente día es egresado con su drenaje y control en consulta externa. Se indica una dieta baja en ácidos grasos de cadena media. El paciente sigue en control por consulta externa drenando alrededor de 70cc al día aproximadamente, dicho gasto con tendencia a la disminución y 23 días después se le retira el dreno sin complicaciones. La biopsia de la apéndice y tejido linfático se reportan negativas por malignidad.

Discusión

La acumulación de líquido en la cavidad peritoneal se define como ascitis. La causa de esto puede ser de múltiples etiologías. La peritonitis quilosa aguda se define como un cuadro de abdomen agudo debido a la irritación del peritoneo por el cúmulo de líquido quiloso sin otra causa.5El sistema linfático se conoce desde la antigüedad. Ha sido descrito por Aristóteles y Fallopio el cual lo describe como conductos lácteos que desembocan en los pulmones e hígado. En 1647, Jean Pecquet descubre el conducto torácico y su desembocadura en la vena subclavia nombrándola válvula de Pecquet. En 1651,Rudbeck describe el drenaje linfático intestinal y en 1664,Swammerdam junto aRuysch describen las válvulas del sistema linfático. Para 1691,Morton describe el primer caso de ascitis quilosa en un paciente con 18 meses con tuberculosis diseminada. En el abdomen, el sistema linfático juega un papel importante en la limpieza del intersticio de detritos bacteriales, así como el transporte de agua y lípidos.6El sistema linfático consiste en drenaje con válvulas unidireccionales, y su obstrucción puede llevar a un quiloperitoneo. La cisterna del quilo y el conducto torácico transportan la linfa de todo el cuerpo, a excepción del hemicuerpo superior derecho; de esta linfa 50% a 90% proviene del tracto gastrointestinal e hígado, y contiene grasa que se absorbe de la dieta en forma de quilomicrones.,7,8,9,10 Por consiguiente, una dieta alta en grasa aumenta el flujo linfático de manera considerable: en ayuno es de 1 ml/minuto a más de 200 ml/minuto luego de una comida grasa.11La incidencia de quiloperitoneo es aproximadamente 1 por cada 20 000 hospitalizaciones en los Estados Unidos. La primera vez que se documentó líquido quiloso en el peritonio sin un factor etiológico causal fue en 1887 por Murphy; solo se han reportado 71 casos de peritonitis quilosa aguda desde el 2008 y solo 3 se han publicado en PubMed desde esa fecha. Hay mucha controversia alrededor de que causa una peritonitis aguda espontánea. Se ha visto que comidas alta en material graso pueden desencadenarlo al haber una sobrecarga de dicho material en el drenaje linfático llevándolo a una posible extravasación.12,13,14 También están las causas obstructivas, que al inhibir el drenaje por un efecto mecánico permiten su cúmulo y su extravasación. Se han descrito tres mecanismos fisiopatológicos para el cúmulo del líquido linfático:

1. Fibrosis Linfática Primaria debido a la obstrucción maligna de los conductos linfáticos o la cisterna de quilo.

Esto produce dilatación de los conductos y posterior extravasación al peritoneo. Este fenómeno de manera crónica favorece el depósito de colágeno en la membrana basal de los conductos disminuyendo su capacidad absortiva.15^,16

2. Exudación de linfa de los conductos retroperitoneales formando una fistula como en la linfangiectasia congénita.17

3. Dilatación retroperitoneal de los vasos linfáticos por obstrucción extrínseca de la cisterna de quilo como se ve en pericarditis constrictiva o falla cardíaca.18

Dicho acúmulo de líquido es el causal del dolor y no es la presencia del mismo en la cavidad peritoneal el que lo produce, sino más bien la presión del mismo en el espacio retroperitoneal derecho la que produce el dolor. Los síntomas empiezan como un calambre o malestar de inicio súbito que no mejora y va empeorando en cuadrante inferior derecho del abdomen o pelvis, imitando en muchos casos, una apendicitis aguda debido al peritonismo y al rebote. El diagnóstico sin factores etiológicos presentes como historia de una neoplasia, alguna intervención quirúrgica abdominal reciente o una comida previa alta en grasasdificulta el diagnóstico.19^,20^,21Al final, los pacientes terminan en sala de operaciones bajo la sospecha de una apendicitis aguda, torsión de ovario, pancreatitis, isquemia mesentérica o perforación intestinal.22 Los estudios de imágenes previos como la tomografía computarizada o el ultrasonido no son específicos y en el mejor de los casos demostrarían la presencia de líquido en la cavidad peritoneal, edema interasa e infamación. Un análisis bioquímico del líquido se puede realizar así como procedimientos como la linfangiografía o linfocintigrafía, si dicha condición se presentó de manera gradual y el paciente se encuentra en condición estable.23^,24^,25^,26^,27^,28Al análisis del líquido se encuentra un líquido lechoso blanquecino con contenido graso alto con niveles de triglicéridos de 2 a 8 veces lo normal en plasma. El quilo se describe como un líquido blanquecino, inodoro y espeso con las siguientes características:29

• Gravedad específica mayor a 1012

• Proteínas mayores a 30g/L

• Contenido graso de 4-40g/L (triglicéridos mayores a 200mg/dL)

• pH alcalino

• Estéril

• Celularidad predominio linfocítico

• Lactato deshidrogenasa entre 110-220UI/L

• Glucosa menor a 100mg/dL

Se debe realizar citología a ese líquido ya que puede haber células malignas presentes.30 Dentro de las causas etiológicas más frecuentes las neoplasias implican el 50-60%. La presencia de células malignas ameritaría estudios para buscar su foco y cambiaría el abordaje quirúrgico prefiriendo métodos menos invasivos como la laparoscopia con controles por tomografía a los 6 y 9 meses postoperatorio. Algunas de las neoplasias asociadas a quiloperitoneoson: cáncer de seno, páncreas, colon, testículos, riñón, próstata, ovario, así como el sarcoma de Kapossi y los tumorescarcinoides.

Los linfomas también pueden ser causa de ascitis quilosa.Si no se encuentra el foco se puede biopsiar un ganglio y buscar el foco postoperatoriamente. En países desarrollados, aparte de las neoplasias, el desarrollo de ascitis quilosa se ve asociado a cirrosis, mientras que en países en vías de desarrollo, se asocia más a infecciones como la filariasis, tuberculosis y en pacientes con SIDA, infecciones por Mycobacteriumaviumintracellulare. Las causas congénitas son importantes en pacientes pediátricos. Entre ellas se encuentran: Síndrome de la uña amarilla, síndrome de Klippel y la hiperplasia linfática primaria. Al final, el mejor manejo de un quiloperitoneo es encontrar la causa de fondo y tratarlo.

En casos de abdomen agudo se recomienda una laparotomía ya que permite una mayor ventana exploratoria. Aun así, la laparoscopía es la mejor opción ya que disminuye la estancia hospitalaria y posibles complicaciones. Los pacientes con una peritonitis por quiloperitoneo se les recomienda llevar una dieta alta en proteínas y baja en ácidos grasos de cadena media, la cual se ha demostrado, logra cerrar fístulas quilosas. Esto se debe a que estas grasas se absorben directamente por la circulación venosa portal y no requieren ser procesadas a monoglicéridos y ácidos grasos libres por la circulación linfática. Este tipo de dieta tiene tasa de éxito descrita en 60-100% después de 2-6 semanas.

El uso de somastostina también se ha documentado ya que esta inhibe la excreción de la linfa debido a ciertos receptores intestinales.Es una hormona gastrointestinal, de tipo peptídico, con 14 a 28 aminoácidos que se produce en el páncreas y en el cerebro. Disminuye la secreción gastrointestinal de manera generalizada (hormona de crecimiento, hormona adrenocorticotropa, insulina, glucagón, secretina, colecistoquinina, entre otras) y reduce el flujo esplácnico.

La respuesta al tratamiento se caracteriza por una disminución drásticadel flujo posterior a 24 a 72 horas de su uso.

La dosis recomendada es de 100 mg subcutáneos tres veces al día. Debido a que la somatostatina interfierecon el metabolismo de la glucosa, requiere control frecuentey su retiro se debe hacer de maneragradual. No hay un período de seguimiento y control definido para los quiloperitoneos. En este caso, el paciente persiste en control. Se estuvo viendo por 2 meses en consulta externa con citas cada quince días aproximadamente hasta el cierre de su fístula.

Conclusiones

En conclusión, reportamos un caso de una peritonitis por un quiloperitoneo espontáneo que imitaba un cuadro de apendicitis. Este caso demuestra la importancia de una laparotomía en abdomen agudo y la necesidad de buscar una causa etiológica en quiloperitoneos debido a la posibilidad de una malignidad subyacente.

Bibliografía

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