Resumen

Las vasculitis suponen un espectro de enfermedades del colágeno de etiología multifactorial, asociadas a la inflamación de la pared de los vasos, esta inflamación es potencialmente mortal de no tratarse en un lapso adecuado y guarda un gran potencial de complicaciones para generar morbilidad en el paciente que la padece. En este caso en particular se abordó la granulomatosis de Wegener (asociada a anticuerpos amcas), denominada también granulomatosis con poliangeitis. Se reconoció como único factor de riesgo la presencia de múltiples infecciones respiratorias sin tratamiento exitoso, lo que, añadido a una clínica proximal de sangrado por tubo endotraqueal, daría los indicios de una vasculitis, la cual sería confirmada por la presencia de anticuerpos ancas. El manejo instaurado consistió en la administración de ciclos de plasmaféresis y esquema inmunomoduladora; sin embargo, dado el cuadro clínico avanzado y compromiso multisistémico de la paciente, el desenlace fue letal.

Palabras clave: Granulomatosis con poliangeítis; granulomatosis de Wegener; vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; enfermedades vasculares; vasculitis.