Anemia hemolítica autoinmune en un niño con hepatitis de células gigantesResúmenes
La asociación de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con hepatitis de células gigantes (HCG) es un trastorno raro en la infancia. Son pocos los casos reportados y la gran mayoría fallecen a pesar de transplante hepático. La AHAI usualmente precede el desarrollo de la afección hepática. El diagnóstico temprano de esta asociación y el inicio de terapia inmunosupresora previene la progresión de la enfermedad.
anemia hemolítica autoinmune; hepatitis de células gigantes
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) associated with giant cell hepatitis (GCH) is a rare disorder in infants. Few cases have been reported and despite receiving a liver transplant, there is high mortality among patients. AIHA usually precedes the development of liver disease. Early recognition of this association and the administration of immunosuppressive therapy prevent progression of the disease. Keywords: Autoimmune hemolytic anemia, giant cell hepatitis La asociación de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con hepatitis de células gigantes (HCG) es un trastorno raro en la infancia. Son pocos los casos reportados y la gran mayoría fallecen por fallo hepático, a pesar de trasplante. La AHAI suele preceder el desarrollo de la afección hepática. El diagnóstico temprano de esta asociación y el inicio de terapia inmunosupresora evitan la progresión de la enfermedad. Se reporta un niño de 1 año de edad al que se le diagnosticó AHAI al mes y medio de edad y luego desarrolló HCG. Para su manejo, ameritó terapia inmunosupresora con corticoesteroides, inmunoglobulina intravenosa, anticuerpo monoclonal anti-CD20 (Rituximab) y, además, plasmeferésis.
Autoimmune hemolytic anemia; giant cell hepatitis
Jessica Gómez, KathiaValverde
*Dirección para correspondencia:
La AHAI usualmente precede el desarrollo de la afección hepática. El diagnóstico temprano de esta asociación y el inicio de terapia inmunosupresora previene la progresión de la enfermedad.
Abstract
La AHAI suele preceder el desarrollo de la afección hepática. El diagnóstico temprano de esta asociación y el inicio de terapia inmunosupresora evitan la progresión de la enfermedad. Se reporta un niño de 1 año de edad al que se le diagnosticó AHAI al mes y medio de edad y luego desarrolló HCG. Para su manejo, ameritó terapia inmunosupresora con corticoesteroides, inmunoglobulina intravenosa, anticuerpo monoclonal anti-CD20 (Rituximab) y, además, plasmeferésis.
La AHAI en este paciente es de difícil manejo, a pesar de uso de terapia convencional, llegando a hemoglobinas de 3g/dL. Requirió de plasmaferésis semanal en 3 ocasiones y anticuerpo monoclonal anti-CD20 (Rituximab) 4 dosis, con lo cual logró mantener hemoglobina de 10 g/dL (ver tabla1). Actualmente, el paciente se ha logrado mantener estable con hemoglobinas promedio de 10-11 g/dL, con esteroides (0,6mg/kg), azatriopina (3mg/kg) y ciclosporina (7mg/kg), desde el punto de vista de su HCG mantiene una función hepática normal y se encuentra con ursodiol y vitamina K, en lista de espera para transplante hepático.
La HCG es un cambio histológico que se ve con frecuencia en los neonatos y se considera una reacción no específica de hepatocitos inmaduros ante diferentes alteraciones como colestasis, hemosiderorsis congénita, incompatibilidad de grupo, medicamentosa y formas severas de hepatitis de causa infecciosa (CMV, rubeola, herpes simples), metabólica (deficiencia de alfa 1-antitripsina), pero en la mayoría de los casos la etiología no se logra definir.1-4 La AHAI en niños es una enfermedad aguda, autolimitada con buena respuestas a la terapia con esteroides a corto plazo.3,5,6 Aun cuando la AHAI y la HCG son dos entidades totalmente diferentes y ocurren de forma separada, en muy raros casos estas dos condiciones se producen de forma simultánea y su curso suele ser progresivo y, en ocasiones, fatal.3,4 En la bibliografía anglosajona hay descritos, hasta el momento, cerca de 46 casos. Para explicar la etiología de la combinación de estas dos enfermedades, se han propuesto varios argumentos: origen viral, toxico o malignidad. Sin embargo, la autoinmunidad es lo que mejor explica este proceso; usualmente estos niños tienen historia familiar de enfermedades autoinmunes, presencia de autoanticuerpos, prueba de Coombs tipo IgG positivo, respuesta al tratamiento inmunosupresor y la presencia de recaídas al disminuir las dosis, son elementos que apoyan esta explicación.1,3 En la hepatitis se postula que las citoquinas liberadas por los linfocitos T estimulados y las células de Kupffer son las que promueven las transformación de células gigantes, aunque su patofisiología y la finalidad de esta transformación aún no es bien entendida.1,3Histopatológicamente, no se cumplen criterios para diagnostico de una hepatitis autoinmune.5 Con frecuencia, la AHAI precede la afección hepática durante meses o años.
5,6 La evolución de la anemia es independiente de la evolución de la hepatitis. El daño hepático al principio se manifiesta como cualquier hepatitis viral en cuanto a síntomas, signos y laboratorios, sin embargo, su curso es progresivo, a pesar del inicio de terapia inmunosupresora, y suele ser fatal a pesar del trasplante de hígado. La primera línea de tratamiento en estos pacientes es el uso de tratamiento inmunosupresor con prednisona y azatriopina,4 excepto en los casos con fallo hepático refractario al tratamiento, en los que el transplante de hígado es una indicación.7,8 La anemia puede ser en extremo severa, requerir transfusiones y ser refractaria al tratamiento farmacológico.
4,6
2 Las recaídas en la AHAI pueden ocurrir aun cuando el daño hepático esté controlado. Las recaídas hepáticas son muy difíciles de manejar. Recientemente, el uso de anticuerpos monoclonales anti CD20 (rituximab) y anti CD52 (aletezumab), ha sido muy útil para tratar la HCG y evitar el transplante hepático.6,9
2
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Dr. Carlos Sáenz Herrera”
Dr. Carlos Sáenz Herrera”.
*Correspondencia: jemagova@gmail.com
Fecha recibido: 03 de agosto de 2012 Fecha aceptado:04 de setiembre de 2012Fechas de Publicación
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Publicación en esta colección
12 Nov 2015 -
Fecha del número
Dic 2012
Histórico
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Recibido
03 Ago 2012 -
Acepto
04 Set 2012
