Los tumores de Koënen constituyen uno de los signos mayores de la Esclerosis Tuberosa y se encuentran en un 50% de los pacientes con esta enfermedad. Son proliferaciones típicas periungüeales que causan trastornos en la tableta ungüeal. Se consideran la variante hereditaria del fibroqueratoma que se origina del repliegue ungüeal proximal o del tejido conectivo de la zona. En el abordaje quirúrgico se debe pediculizar el tumor y llegar hasta su base de implantación, lo cual requiere de la reflexión del repliegue ungüeal proximal. Se describe e ilustra el abordaje quirúrgico de un caso.

Tumor de Koënen; fibroqueratoma hereditario; esclerosis tuberosa; enfermedad de Pringle-Bourneville; tumor fibroepitelial