Guías de manejo

^*+

del inglés, Ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, Randomized, doubleblind, placebo-controlled, multicentre, Efficacy Study).

^{Cuadros 1} y ²)

Hipertension

^{Cuadro 3}); desde el punto de vista hemodinámico se divide en HP precapilar y postcapilar.

^{Cuadro 4}). En esta nueva clasificación se hicieron cambios con respecto a la previa que son importantes de resaltar:

^{Cuadro 4}), incluye enfermedades con representación clínica e histológica similar, inclusive lesiones plexiformes similar a las de HAPI; en ella se incluye la esquistosomiasis, la anemia hemolítica crónica como la anemia de células falciformes, la talasemia, la esferocitosis heridataria, la estomatocitosis, y la anemia microangiopática; también dentro de la HAPA se incluyen las cardiopatías congénitas cuya clasificación clínica se muestra en la ^{Cuadro 6}

^{Cuadro 6}.

Patobiología

GRUPO 1. Se desconocen los procesos que inician los cambios patológicos. Tiene una patobiología multifactorial que afecta varias vías GRUPO 2. La HP por cardiopatía izquierda se debe a transmisión pasiva retrógrada (^{Cuadro 3}). En estos casos el gradiente transpulmonar GRUPO 3. La HP es causada por enfermedades pulmonares y⁄o hipoxemia. Los mecanismos son múltiples: vasoconstricción hipóxica,GRUPO 4. En este caso la HP es por falta de resolución de masas embólicas agudas que luego se fibrosan y causan obstrucción mecánica

GRUPO 5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales.

>40 mmHg reportó que 79% eran del grupo 2 (cardiopatía izda.), 10% eran del grupo 3 (enfermedades pulmonares), 4% del grupo 1 (HAP), <1% del grupo 4 y en 7%, no se pudo definir el diagnóstico.

Grupo 1. La prevalencia de HAP y la de HAPI es de 15 y de 5.9 casos/ millón de población adulta. Cuando la HAP se desarrolla en un contexto familiar existen mutaciones de línea germinal en el receptor de proteínas morfogenéticas óseas tipo 2 en el 70% de los casos.

^{Cuadro 7}.

Grupo 2. No se han identificado conexiones genéticas específicas. El 60% de los pacientes con disfunción sistólica grave del ventrículo Grupo 3. La HP es causada por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia. El polimorfismo del gen de la serotonina parece determinar

Grupo 4. HPTC: Reportes recientes indican que la prevalencia de la HPTC es del 3,8% en subrevivientes de embolias pulmonares agudas, la mayoría cree que la incidencia de la HPTC tras una embolia pulmonar aguda es del 0,5-2%. La HPTC pude encontrarse en pacientes sin ningún episodio clínico anterior de embolia pulmonar aguda o trombosis venosa profunda (hasta el 50% en diferentes series).

Grupo 5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales: la heterogeneidad de este grupo impide una descripción adecuada de la genética, la epidemiología y los factores de riesgo en esta guía de práctica clínica.

^{Cuadro 3}) en ausencia de otras causas de HP precapilar y por tanto es un diagnóstico de exclusión.

^{Cuadro 4}), que comparten una similar presentación clínica y hemodinámica, y cambios patológicos en la microcirculación pulmonar virtualmente idénticos. La HP produce un aumento en la RVP que produce sobrecarga del ventrículo derecho (VD), hipertrofia y dilatación, del mismo y finalmente su fracaso y la muerte.

^{Cuadro 4}) y la hipertensión venosa pulmonar causada por cardiopatía izquierda (grupo 2). En general, el grado de la HP no está en correlación con el de las anomalías radiográficas.

Ecocardiografía

Gamagrafía

ECateterismo cardiaco derecho (CCD)

^{Cuadro 9}), aunque el epoprostenol I.V. y la adenosina son alternativas pero pueden generar efectos sistémicos. (^{Cuadro 9})

≥ 10 mmHg para llegar a una PAP media de ≤ 40 mmHg con GC invariable o aumentado.

^{figura 1})

físico y los resultados de la radiografía del tórax y el ECG. Una vez que se sospecha HP se debe realizar la ecocardiografía transtorácica para su detección.

^{Cuadro 11} describe el manejo adicional según la probabilidad de HAP, incluyendo indicaciones para el CCD.

^{Cuadro 12} describe los grados de recomendación en la estrategia diagnóstica.

^{Cuadro 14}) continúa siendo un poderoso indicador de supervivencia. En pacientes con HAPI o HAP heredable no tratados, los datos revelaron una supervivencia media de 6 meses para la CF IV de la OMS, 2,5 años para la CF III de la OMS y 6 años para las CF I y II de la OMS. Los extremos de edad (< 14 años o > 65 años), la capacidad de ejercicio reducida, el síncope, la hemoptisis y los indicios de insuficiencia cardiaca derecha también conllevan mal pronóstico en HAPI.

332 m o < 250 m (en diferentes estudios) y desaturación de O2 > 10% indican un pronóstico deficiente.

Estable y satisfactorio. Estos pacientes deben cumplir con la mayoría de los resultados de la columna «Mejor pronóstico» (^{Cuadro 15}). No tienen signos clínicos de insuficiencia del VD, CF I o II de la OMS estable o sin síncope, marcha de 6 min > 500 m, según cada paciente individualmente, un VO2 pico > 15 ml/min/kg, concentraciones plasmáticas de NT-proBNP normales o casi normales, ausencia de derrame pericárdico, ESPAT > 2 cm, presión auricular derecha < 8 mmHg e IC ≥ 2,5 l/ min/m2.

Estable y no satisfactorio. Este paciente, a pesar de su estabilidad, no alcanza el estado deseable. No se cumplen algunos de los límites^{Cuadro 15}. Ellos precisan una reevaluación y una consideración de tratamiento adicional o diferente con nueva evaluación completa en el centro de referencia.

Inestable y empeorando. Estos pacientes cumplen con lo enunciado en la columna «Peor pronóstico» (^{Cuadro 15}). Hay evidencia de evolución de los síntomas y signos de insuficiencia del VD, empeoramiento de la CF de la OMS, sea de II a III o de III a IV, una marcha de 6 min < 300 m, un VO2 pico < 12 ml/min/kg75, aumento de las concentraciones plasmáticas del BNP/NT-proBNP, evidencia de derrame pericárdico, ESPAT < 1,5 cm, presión auricular derecha > 15 mmHg y en aumento, o un IC ≤ 2 l/min/m2 y en descenso. Los signos clínicos de aviso son aumento del edema y/o la necesidad de intensificar la terapia diurética, la aparición o aumento de la frecuencia/ gravedad de angina, que puede ser un indicio del deterioro de la función del VD, y la aparición o aumento de la frecuencia del síncope, mal signo pronóstico que precisa atención inmediata puesto que anuncia insuficiencia cardiaca con bajo gasto. Las arritmias supraventriculares

^{Cuadro 15}.

400 m suele considerarse aceptable para los pacientes con HAP. Los más jóvenes a menudo pueden caminar 500 m o más a pesar de presentar HP grave y disfunción del VD. En ellos, una prueba de ejercicio adicional con una prueba de ejercicio cardiopulmonar y/o un CCD es especialmente útil para obtener una valoración más fiable de la disfunción del VD. El VO2 pico, el pulso

^{Cuadro 15} se recomienda cuando realizar las diferentes pruebas en estos pacientes.

^{Cuadro 16}.

•

•

•

2.000 m sin O2 suplementario. Los aviones comerciales actuales tienen presurización equivalente

•

•

2 a 3. Por lo general, los pacientes con HAP que reciben terapia con prostaglandinas i.v. a largo plazo están anticoagulados en ausencia de contraindicaciones debido en parte al riesgo adicional que supone la trombosis asociada al catéter.

3 a 6 mmHg en la Presión arterial media pulmonar.

20 a 40 mg para el amlodipina.

Prostanoides

Septostomía

Tampoco hay datos publicados acerca de la terapia de combinación, pero la base es la misma que en la HAPI.

35 mm Hg y/o la RVP es ≥ 250 dinas·s·cm–5. Se recomienda emplear la terapia de fármacos específicos para la HAP para mejorar la hemodinámica antes de realizar el trasplante de hígado, pero los efectos en el resultado del trasplante de hígado no se han evaluado lo suficiente.

Diagnóstico

Hemangiomatosis

> 50%). La HP es un factor pronóstico malo en las enfermedades pulmonares intersticiales, con una prevalencia estimada de 32 – 39% y la PAP es el indicador de mortalidad más importante.

o revela defectos de perfusión. Incluso en la era de los modernos escáneres de TC con múltiples cortes, no existe suficiente evidencia  que indique que un angio TC normal excluya la presencia de una HPTC operable.

Referencias bibliográficas

Fechas de Publicación