Resumen

El síndrome de Hallermann-Streiff (HSS) es una discefalia oculomandibulofacial rara con hipotricosis que ocurre como una mutación esporádica. Se caracteriza por hallazgos anormales, especialmente en cabeza y cara. Las anomalías dentales ocurren en 50-80% de los pacientes. En este reporte de caso, se identificaron los hallazgos faciales-orales y las anomalías dentales existentes del síndrome en un paciente masculino de 6 años diagnosticado con HSS. Se informó la rehabilitación dental y un seguimiento de 12 meses del paciente. Cada caso presentado con este síndrome raro puede contribuir a la literatura para determinar el pronóstico de la enfermedad y tomar medidas de protección y prevención.

Palabras clave Anomalías dentales; Síndrome de Hallermann-Streiff; Agenesia dental; Dentición primaria; Aparato nance; Odontología pediátrica.