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Resúmenes

La miocardiopatía arritmogénica, también conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), es una enfermedad miocárdica de causa desconocida que se caracteriza histopatológicamente por el reemplazo progresivo del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo o fibroadiposo. Tal diagnóstico es de interés en el campo de la medicina legal, debido a que constituye una de las principales causas de muerte súbita en personas jóvenes. Por tal motivo, se hace imprescindible el conocimiento de tal patología para su preciso diagnóstico como causa de muerte. En este artículo se expone un caso valorado en la Sección de Patología Forense del Departamento de Medicina Legal de Costa Rica.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho; medicina forense; Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; Forensic Medicine

Arrhythmogenic cardiomyopathy, also known as arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a myocardial disease of unknown cause that is histologically characterized by progressive replacement of right ventricular myocardium by fatty or fibro-fatty tissue. Such a diagnosis is of interest in the field of forensic medicine, because it is one of the leading causes of sudden death in young people. Therefore, it is essential knowledge of such pathology for accurate diagnosis and cause of death. In this article a case worth Forensic Pathology Section, Department of Legal Medicine of Costa Rica is exposed.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho; medicina forense; Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; Forensic Medicine

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^{fotografía 1}). No se observaron áreas de infartos recientes ni antiguos macroscópicamente. A nivel del aparato respiratorio se le documentó congestión y edema pulmonar y en el abdomen presentó hepatomegalia con patrón en nuez moscada y esplenomegalia.

^{fotografía 2}). Algunas fibras musculares entre el tejido adiposo se encuentraron hipotróficas y habían áreas de fibrosis y focos de infiltrado inflamatorio linfocítico. (^{fotografía 3}). Estos hallazgos histológicos corresponden a una displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

^(1,2).

⁽³⁾.

⁽⁴⁾. Durante este mismo año Fontaine et al. describieron por primera vez de manera formal, basados en un reporte inicial de 6 casos, una entidad que se caracterizaba por taquicardia ventricular y dilatación del ventrículo derecho. Sin embargo, no fue sino hasta en 1982, cuando Marcus et al. utilizaron por primera vez el término de displasia arritmogénica del ventrículo derecho para describir esta condición ⁽⁵⁾.

⁽⁵⁾.

⁽³⁾.

Se calcula que su prevalencia es de 1 cada 5000 individuos, con predominio en los varones. La mayoría de los casos son diagnosticados antes de los 40 años de edad ⁽⁶⁾. La edad media en el momento del diagnóstico se presenta alrededor de los 30 años, mientras que la presentación en pacientes mayores de 65 años es excepcional ⁽⁷⁾.

⁽⁶⁾.

⁽³⁾.

^(3,⁸⁾. El patrón hereditario es del tipo autosómico dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable ⁽⁴⁾.

⁽⁴⁾, por haber sido identificada en la isla de Naxos en Grecia, Europa. Se caracteriza por la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, queratodermatitis palmoplantar y el cabello rizado típico. El síndrome de Carvajal, es una patología con fenotipo cutáneo asociada a alteración en dicho cromosoma y portadora de ésta cardiopatía ventricular. ^(9,10).

⁽¹⁰⁾. Estos son: plakoglobina (JUP), desmoplakina (DSP), plakofilina-2 (PKP2), desmogleina-2 (DSG2), desmocollina-2 (DSC2), factor de crecimiento transformador beta -3 (transforming growth factor beta-3) (TGF_3), y TMEM43⁽⁹⁾.

⁽¹⁰⁾.

^₍₈₎.

⁽⁴⁾.

⁽⁸⁾.

^(8,¹¹⁾. Por lo tanto, con el fin de iniciar una terapéutica oportuna, el diagnóstico pueda establecerse luego de un examen electrocardiográfico, morfológico y funcional.

^(12,⁹⁾.

⁽¹²⁾.

⁽⁴^,^13,14⁾.

⁽⁴⁾. Esto hace que la enfermedad sea pasada por alto con mayor frecuencia y hace su diagnóstico más difícil.

⁽⁴⁾.

⁽⁴⁾. También hay zonas de fibras normales alternadas con miofibrillas parcialmente degeneradas que pueden explicar la lenta conducción eléctrica, los fenómenos de reentrada y las taquiarritmias de esta patología ⁽⁴⁾.

⁽¹⁾.

⁽¹³⁾.

Referencias bibliográficas

1. Lucena, J., Hernández, A. I., Rico, A., Santos, M., Blanco, M., Marín, R. y Barrero, E. (2007). Lipomatosis cardiaca y muerte súbita. Diagnóstico diferencial con la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y la metaplasia grasa del infarto de miocardio antiguo. Cuad Med Forense, 13(50), 275-282.
2. Aguilera, B., Suárez, Ma. P. y Morentin, B. (1999). Miocardiopatía arritmogénica como causa de muerte súbita en España. Presentación de 21 casos. Rev Esp Cardiol, 52 (9), 656-62.
3. Vásquez, G., López, T. y Lacayo, H. (2011, Junio). Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev. Costarr. Cardiol, 13 (1).
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9. Marcus, F., McKenna, W. J., Sherril, D., Basso, C. & Bauce, B. (2010). Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: Proposed Modification of the Task Force Criteria. American Heart Association, Circulation, 121,1533-1541.
11. Albina, G., Laíño, R. y Giniger, A. (2009). Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: revisión de una enfermedad poco común con un espectro variado de presentaciones clínicas. Rev Electro y Arritmias, 4, 139-144.
12. Quarta, G. y Elliott, P. (2012). Criterios diagnósticos para la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol, 65(7), 599605.
13. Brugada, J., Mont, L. y Brugada, R. (1997). Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol, 50, 541-547).
14. Fineschi, V., Baroldi, G. & Silver, M. D. (2006). Pathology of the heart and sudden death in forensic medicine. Estados Unidos de Norteamérica: Taylor & Francis Group.

^* Médico Residente de Medicina Legal, Departamento de Medicina Legal, Poder Judicial, Costa Rica. Correo electrónico: alic@poderjudicial.

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Recibido para publicación: 01/07/2015 Aceptado: 03/08/2015

Fechas de Publicación

Publicación en esta colección
02 Oct 2015
Fecha del número
Dic 2015

Histórico

Recibido
01 Jul 2015
Acepto
03 Ago 2015

[1] 1. Lucena, J., Hernández, A. I., Rico, A., Santos, M., Blanco, M., Marín, R. y Barrero, E. (2007). Lipomatosis cardiaca y muerte súbita. Diagnóstico diferencial con la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y la metaplasia grasa del infarto de miocardio antiguo. Cuad Med Forense, 13(50), 275-282.

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[10] 11. Albina, G., Laíño, R. y Giniger, A. (2009). Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: revisión de una enfermedad poco común con un espectro variado de presentaciones clínicas. Rev Electro y Arritmias, 4, 139-144.

[11] 12. Quarta, G. y Elliott, P. (2012). Criterios diagnósticos para la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol, 65(7), 599605.

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[13] 14. Fineschi, V., Baroldi, G. & Silver, M. D. (2006). Pathology of the heart and sudden death in forensic medicine. Estados Unidos de Norteamérica: Taylor & Francis Group.

Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho

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