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Resúmenes

Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales (TNEG), también llamados tumores carcinoides gastrointestinales, son neoplasias derivadas de células neuroendocrinas. Pueden formarse en todo el sistema gastrointestinal, siendo el íleon el lugar de origen más frecuente. Su forma de aparición es esporádica o asociada a síndromes familiares como von Hippel Lindau y neurofibromatosis. Los TNEG se diagnostican en su mayoría ya cuando la neoplasia ha invadido ganglios linfáticos u otros órganos distantes, ejemplo de esto es el síndrome carcinoide que se desarrolla por invasión hepática tumoral. La cirugía es el único tratamiento curativo.

Tumores neuroendocrinos gastrointestinales; síndrome carcinoide; cirugía.

Gastrointestinal neuroendocrine tumors (TNEG), also called gastrointestinal carcinoid tumors, are neoplasms arising from neuroendocrine cells. They may form all around the gastrointestinal system, being the ileum the most common place of origin. Its form of onset is sporadic or associated with familial syndromes such as von Hippel Lindau and neurofibromatosis. TNEG are mostly diagnosed when the tumor has already invaded lymph nodes or distant organs, being an example of this the carcinoid syndrome; which develops as a manifestation of hepatic invasion. Surgery is the only curative treatment.

Gastrointestinal neuroendocrine tumors; carcinoid syndrome; surgery.

^*+

(¹). Su frecuencia anual ronda los 8.4 / 100000 habitantes (²), representando el 2% de las neoplasias gastrointestinales (³) y el 0,49% de todos los tumores en general (¹). En un estudio realizado por Modlin et al (⁴) el cual analiza 13.175 tumores carcinoides por 50 años, se señala al tracto gastrointestinal como el responsable de la gran mayoría de tumores carcinoides (67.5%), seguido por el sistema broncopulmonar (25.3%).

(¹).

(⁵).

(⁵). En los pacientes con TNEG localizado en duodeno, yeyuno distal, íleon y apéndice predomina el patrón insular. En tumores de duodeno y yeyuno se encuentran en orden descendente de frecuencia: gastrinomas, somatostatinomas y paragangliomas gangliocíticos. En los tumores localizados en esófago, hígado y vesícula biliar se encuentra principalmente el patrón pleomórfico con atipia celular.

(⁶). Figura 1

Figura 1

(⁷). Estos conllevan un peor pronóstico (⁸).

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Tabla 1

Los subtipos de TNEG se dividen según su localización anatómica:

(⁹).

(¹⁰):

(¹⁰).

7 cm), una incidencia(¹¹).

2 cm), las metástasis regionales hacia ganglios linfáticos son usuales a la hora del diagnóstico. Los(⁴,¹²).

(⁴,¹³).

60 cm de la válvula ileocecal (⁴). Estos derivan de la transformación maligna de células enterocromafines, por lo que se espera un aumento en la producción de serotonina. Además hay aumento en los niveles de taquiquininas, neurokinina A, neuropéptido P y sustancia P (¹⁵). El intervalo de edad al diagnóstico es de 55 a 63 años. Generalmente se presentan con dolor abdominal y datos de obstrucción intestinal. Menos común son la diarrea, el sangrado gastrointestinal y la pérdida de peso. El síndrome carcinoide se puede presentar hasta en un 18% de los pacientes (¹⁴). La invasión transmural y la fibrosis se observan en forma común y reflejan la agresividad local del tumor.

(³), sin embargo ha sido desplazado en los últimos años por el íleon y recto (⁵). Estos tumores se diagnostican generalmente en la cuarta o quinta década de la vida y son más frecuentes en mujeres. En niños y adolescentes las neoplasias carcinoides del apéndice son los tumores gastrointestinales epiteliales más comunes, usualmente diagnosticados de forma incidental luego de una apendicetomía (¹⁶).

1 cm) y casi no producen metástasis. Los carcinoides atípicos constituyen una familia variada de neoplasias con morfologías distintas y comportamiento(^17,18).

(¹⁹). Estos tumores presentan tinción positiva por sinaptofisina, además de diseminación de células productoras de somatostatina y sinaptofisina. Comúnmente el diagnóstico se realiza en la sexta década, asociado a dolor abdominal, hematoquezia y cambios en el patrón(²).

(³,⁵). Se ha presentado en los últimos años un incremento en la incidencia de estos tumores, principalmente debido a los nuevos protocolos de tamizaje con colonoscopía (²⁰). Otro aspecto a tomar en cuenta es la gran cantidad de pacientes asintomáticos (> 50%), lo que hace más difícil realizar el diagnóstico. Es de 3 a 4 veces más común en afroamericanos (⁶). Los síntomas, si se presentan, abarcan constipación, pérdida de peso, cambios en el patrón intestinal, discomfort rectal y sangrado rectal. Dolor anal severo y prurito anal se observan en fases más avanzadas (²¹). Los tumores rectales neuroendocrinos producen metástasis de un 4% a 18% si se presentan como neoplasias pequeñas (< 1 cm), lo cual es lo más común. Si sobrepasan los 2 cm, tienen alto riesgo de infiltrar tejidos vecinos (60%-80%) (⁴).

(⁶, ²²).

(⁵,²²).

(²²). El Flushing tarda de 2-5 minutos inicialmente, luego se prolonga por horas. Se observa comúnmente en(²³). Causas que lo producen son: esfuerzo matutino, estrés emocional, relaciones sexuales, alcohol e ingesta de tiramina (en vino rojo, chocolates, queso bleu, entre otros) (⁵). (²²,²⁴).

(²⁵).

(²⁶).

(⁵). El marcador específico por excelencia es la medición urinariaTabla 2). Esto hace que la sensibilidad del 5-HIAA en orina de 24 horas pueda llegar a un 35% (¹). Se han encontrado altas concentraciones de 5-HIAA urinario asociada a enfermedad cardíaca por el síndrome carcinoide (²⁷).

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Tabla 2

(^28,29).

(³⁰). Hay una correlación significativa entre los niveles séricos de CgA y el crecimiento tumoral. La medición de CgA presenta falsos positivos en pacientes con disfunción renal y hepática (³¹).

células neuroendocrinas. Los niveles séricos de NSE se elevan en diferentes tipos de tumores neuroendocrinos y se asocia con tumor pobremente diferenciado. (³²)

(³³).

(³⁴).

(³⁵).

(¹). Figura 2

Figura 2

1 cm se realiza resección endoscópica; mientras que los mayores a 2 cm requieren cirugía. No se ha establecido el manejo definitivo para tumores entre 1-2 cm. En los tumores gástricos tipo 3 se debe realizar cirugía además de resección(³⁶).

2 cm se realiza una cirugía más extensa dependiendo de su localización (³⁷).

2 cm, mientras que la hemicolectomía derecha se realiza en tumores típicos mayores a 2 cm (o entre 1-2 cm si se extiende a la muscular propia y/o se localiza cerca de la base de la apéndice) y carcinoides atípicos. Además de llevar a cabo la hemicolectomía derecha en carcinoides atípicos, se debe hacer resección ganglionar combinada con quimioterapia (³⁸).

2 cm o menores a 1 cm.

1 cm, o si se encuentra entre 1-2 cm sin infiltración o metástasis regionales. En tumores mayores a 2 cm se recomienda resección anterior baja con extirpación de nódulos regionales y anastomosis primaria (³⁹).

(³⁸).

(⁴⁰). La quimioterapia en general ha sido poco satisfactoria en el manejo de los TNEG. Los análogos de somatostatina (octreótido y lanreótido) controlan los síntomas, especialmente asociados al síndrome carcinoide, en un 60%-80% de los pacientes (⁵). El interferon-α se ha utilizado desde los años 80 en el tratamiento(⁴²⁾

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^* Médico Cirujano Universidad de Costa Rica. Área de Salud de Cartago. Coordinador área médica. Comité Cantonal de Deportes de Cartago.

Recibido para publicación: 16 de diciembre de 2012. Aceptado: 15 de enero de 2013

Fechas de Publicación

Publicación en esta colección
10 Nov 2015
Fecha del número
Mar 2013

Histórico

Recibido
16 Dic 2012
Acepto
15 Ene 2013

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