Resúmenes

^** Ricardo Barrantes Monge ⁺*

La Histiocitosis de Células de Langerhans es un grupo de enfermedades con un compromiso mono o multisistémico; presenta manifestaciones clínicas y complicaciones que varían según el tejido afectado y la extensión de la lesión; caracterizada por la proliferación de células de Langerhans. Se reporta el caso de una paciente femenina de 2 años y medio de edad, que presenta una masa de 6-7 cm en la zona parietal izquierda, dolorosa, que deforma la anatomía craneal; el cuadro evolucionó en 22 días y asoció anorexia. Un estudio por Tomografía Axial Computarizada, mostró una fractura del hueso parietal asociada a un tumor homogéneo sólido en los tejidos blandos adyacentes, sin calcificaciones. Se realizó una resección tumoral, craneotomía y craneoplastia. Los estudios inmunohistoquimicos demostraron células S100, CD1a y CD68 positivas.

7 cm long, painful, deforms facial image and loss of appetite. The CT scan showed a fracture of the parietal bone, increase of homogeneous solid volume without calcification. The treatment was a tumor resection, craniotomy and cranioplasty, the histopathological study showed immunohistochemically cells S100, CD1a and CD68 positive.

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) anteriormente conocida como Histiocitosis X, se refiere a un espectro de enfermedades caracterizadas por la proliferación de células de Langerhans, con efectos locales o sistémicos(¹),(²).

(¹),(²).

(³).

(⁴). Existe la hipótesis que los histiocitos derivan de una célula progenitora común CD34 positiva que se encuentra dentro de la médula ósea, que a su vez se divide en células CD14 positivas: macrófagos, células dendríticas dérmicas; y CD14 negativas: células de Langerhans(⁴).

(⁴). Las formas clínicas varían ampliamente, desde formas generalizadas y fulminantes hasta localizadas y curables. La forma aislada de la HCL es conocida también como granuloma eosinofílico, una de las formas más leves de la enfermedad, esta se reporta especialmente en niños(⁵).

(⁵). La clínica es fundamental en el diagnóstico de la HCL, además se debe realizar una corroboración histopatológica e inmunohistoquímica; para el diagnóstico definitivo se requiere de una tinción positiva por S-100 y CD1a(⁴).

7 cm, dolorosa, no fluctuante, que deforma la anatomía craneal y asocia pérdida de apetito. Por lo que se ingresa al Hospital Max Peralta de Cartago.

La Tomografía Axial Computarizada (TAC) demostró aumento de tejidos blandos, homogéneo sólido sin calcificaciones de la región parietal izquierda, con fractura del hueso parietal. (Figura 1).

Figura 1

Figura 2).

Figura 2

Figura 3).

Figura 3

Figura 4,⁵ 5 ).

Figura 4

⁵

La HCL se refiere a un grupo de enfermedades cuya patogénesis primaria es una proliferación policlonal anormal de células de Langerhans. La HCL era conocida como histiocitosis X, término utilizado para un diverso grupo de síndromes clínicos incluyendo el granuloma eosinofílico, enfermedad de Hand-Shüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Los huesos del cráneo son los más afectados, seguidos por los huesos largos, pelvis, y costillas(⁶).

(⁷). Las características clínicas de la HCL, se dividen en:

(⁸).

la HCL, siempre tomando en cuenta la clínica. Los mecanismos inmunes involucrados en la HCL no están completamente entendidos, pero existen varias hipótesis. Las células de Langerhans o células dendríticas son células presentadoras de antígenos localizadas en la epidermis, en el epitelio respiratorio y genital, que son desarrollados a partir de progenitores mieloides o linfoides. En la HCL CD1a positiva es capaz de producir muchas quimiocinas como CCL5/RANTES y CXCL11/I-TAC que son las responsables del reclutamiento y retención. En contraste de una célula dendrítrica activada, la HCL es redondeada, con ausencia de extensiones típicas y tiene una alta expresión de CD40 que es el encargado de la interacción con células T. La unión de HCL CD40+ con un alto número de células T CD40L+, causan la activación de ambas células, con una errática y descontrolada producción de citoquinas. Esas citoquinas son las responsables de la tormenta por citoquinas, e incluye IL-2, IL-4, IL-5, TNF-α, IL-1α, GM-CSF, IFN- γ, IL-3 y IL-7, esto explica el infiltrado polimórfico que se observa en la figura 3. La expresión de estas citoquinas causa reclutamiento de precursores de células de Langerhans, su maduración y su rescate de la apoptosis explican la acumulación patológica de HCL. Además, las citoquinas contribuyen a las secuelas patológicas de la HCL, que incluye absorción de hueso, fibrosis y necrosis(⁹).

la HCL, se basa en 2 hipótesis: un desorden de tipo neoplásico o reactivo. La elevada expresión de P53, c-myc, H-ras y Bcl-2 en la HCL indican que las vías estimulatorias e inhibitorias de la proliferación y apoptosis celular están alteradas, por lo tanto se relacionan con un desorden neoplásico. Los desórdenes reactivos en HCL se han relacionado a Herpesvirus humano 6 (HHV-6), pero algunos estudios rechazan la relación de HHV-6, CMV y EBV con la HCL(⁹).

la HCL es controversial y depende de la severidad y la extensión de la enfermedad al momento de su diagnóstico. Se divide en HCL, monosistémico que se subdivide a su vez en sitio único (hueso, piel o nódulo linfático unifocal) o sitio múltiple (hueso multifocal o múltiples nódulos linfáticos); y la HCL multisistémico en el cual están involucrados dos o más órganos, con o sin disfunción orgánica(⁹).

la HCL monosistémica es el hueso, con una lesión única en cráneo, siendo más frecuente la presentación en la niñez. En la mayoría de los casos um simple curetaje o una biopsia puede proveer tejido para el diagnóstico. La observación se restringe a lesiones sin riesgo en hueso con un diagnóstico patológico o con vertebra plana sin afectación con masa de tejidos blandos. Se indica tratamiento en pacientes con dolor severo, restricción de la movilidad, lesiones con riesgo de fractura inminente. Las terapias locales incluyen esteroides y radiación, para terapias sistémicas se han descrito el uso de indometacina, bifosfonatos y quimioterapia, donde el rol de la indometacina y de los bifosfonatos para reducir reactivaciones y secuelas posteriores no está bien definido. La reactivación ocurre en un 25% de los pacientes con HCL de hueso multifocal y en 50-70 % en HCL de hueso con enfermedad multisistémica(⁹).

La HCL es una enfermedad rara con un espectro diverso de manifestaciones clínicas, las radiografías simples y el TAC son útiles, pero el diagnóstico de células de Langerhans es por medio de biopsia e inmunohistoquimica. Hay numerosas opciones de tratamientos y debe adecuarse de forma individual en cada paciente.

Referencias bibliográficas

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