El objetivo principal, por el cual realizamos este artículo, es para demostrar que existen patologías como el mucocele apendicular, que tienen una presentación asintomática o indeterminada que, si no se sospecha, si lo pasamos por alto, o no indagamos más profundamente, puede provocar complicaciones desde leves hasta severas, que puedan ser mortales para nuestros pacientes. Muchas veces, caemos en el error de dudar de la veracidad de los síntomas que nos describe nuestro paciente ya que, en su mayoría, en estos cuadros clínicos, los síntomas no son incapacitantes, pero podemos estar frente a una patología que, si no se aborda correctamente, puede ser grave.

A pesar de ser una patología poco frecuente, con una “incidencia de aproximadamente 0.2-0.3 % de todas las apendicectomías y un 8-10 % de todas las lesiones tumorales del apéndice cecal”¹, debemos mantener la sospecha diagnóstica en aquellos pacientes con síntomas abdominales dudosos o atípicos. Debido a lo anterior, en estos pacientes no se debe descartar la posibilidad de algún proceso patológico; por esta razón deberíamos hacer uso de estudios complementarios que puedan apoyarnos en el diagnóstico y así poder realizar un abordaje más completo y precoz.

Presentación del caso

Masculino, 35 años, sin antecedentes personales patológicos, con antecedentes familiares de cáncer mamario en madre y tías, cáncer gástrico en tíos, sin antecedentes quirúrgicos al momento del diagnóstico, no fumador, no consumo de bebidas alcohólicas, no uso de drogas, practicante de atletismo, desde hace varios años. El paciente consulta en nuestro centro de salud por presentar 1 mes de evolución con lo que él describe como “una sensación diferente en el abdomen”, como si estuviese “majado o magullado”, sin presentar otros síntomas; niega traumas, niega consumo de agua o alimentos de origen desconocido.

A la exploración física el paciente se muestra alerta, activo, buen llenado capilar, afebril, hidratado. Ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos audibles. Campos pulmonares, sin ruidos agregados. Abdomen blando, depresible, con leve dolor a la palpación en región de flanco y fosa iliaca derecha, peristalsis normal, con signos de McBurney y Rovsing dudosos, signo de psoas y Blumberg negativo. ORL sin datos de sepsis. Demás examen físico dentro de límites normales.

Debido al cuadro clínico, con síntomas tan inespecíficos se le indica la realización de estudios complementarios:

En el caso de nuestro paciente se sospecha mucocele apendicular (MA), el cual, según la teoría, se origina de una obstrucción del apéndice ileocecal, lo cual provoca una acumulación retrógrada de material mucinoso y eso ocasiona una dilatación de la luz apendicular, convirtiéndose en una masa quística.2,3 El MA fue descrito, por primera vez, por el patólogo australiano, Carl Freiherr Von Rokitansky, en 1842, nombrándolo “Hydrops Processus vermiformes” y finalmente, en 1876 Feren lo definió como tal.³,⁴

Según lo descrito, entre los tumores del sistema gastrointestinal, las neoplasias apendiculares tienen una incidencia que ronda el 0.4 % al 1.4 %;⁵ de estas lesiones, las neoplasias mucinosas se dan en un 0.2- 0.3%.²-⁶ Aunque en nuestro paciente se tuvo una sospecha de lesión apendicular y se pudo dar un diagnóstico a través de estudio complementarios, en la mayoría de los casos, estas patologías se presentan clínicamente asintomáticas y se detectan de forma incidental, en las biopsias postapendicectomía, en aproximadamente un 0.8-1.7 %.⁵

Como se describió anteriormente, nuestro pa- ciente presentaba síntomas inespecíficos, esta situa- ción ocurre, entre un 25 a 50 % de los portadores de esta patología y, por lo general, se diagnostica de forma incidental, mientras se les realiza algún estudio complementario, como exploración radiológica, quirúrgica o endoscópica llevada a cabo por otros motivos.⁵,⁶ Pero en este caso sí se tuvo sospecha de lesión, por lo que se le realizaron los estudios correspondientes, llegando a un diagnóstico temprano.

Si en nuestro paciente no se hubiera sospechado dicha lesión y realizado los estudios pertinentes, habríamos favorecido un diagnóstico fallido o tardío, llevando probablemente a complicaciones como: fístulas, vólvulos, obstrucción e invaginación intestinal, hemorragia digestiva y un aumento en el riesgo de perforación (“La ruptura del MA benigno tiene un 91- 100 % de tasa de supervivencia a los 5 años, mientras que las formas malignas tienen una tasa de supervivencia del 20 %”),⁶ con diseminación del células epiteliales en la cavidad abdominal (6 % de los casos), lo que se conoce como pseudomixoma peritoneal (PMP), con alto riesgo de progresión a neoplasia,¹-⁷ siendo esta última la complicación más grave.

Se comenta el caso con el cirujano, quien recomienda realizar apendicectomía abierta, ya que según la teoría, es el proceso más conveniente para esta patología, en comparación con el abordaje laparoscópico, debido al riesgo de ruptura de la lesión, con salida del contenido mucinoso.¹ Durante el procedimiento quirúrgico, el cirujano decide una hemicolectomía derecha (figura 3), por el riesgo de que pudiera ser un Cistoadenocarcinoma mucinoso (CACM) y su probabilidad de invasión. Se observa un apéndice ileocecal de gran tamaño, con un contenido espeso, con integridad de la pared (figura 4). Procedimiento se realiza satisfactoriamente, con resultados según lo esperado y sin complicaciones.

Se envía la lesión para realizar biopsia, en la cual se evidencia: “Estudio histológico muestra que la cavidad quística descrita corresponde a una neoplasia mucinosa de bajo grado del apéndice tapizada por epitelio aplanado y escasas micropapilas de células con núcleos estratificados de forma redonda y ovales, cromatina, gruesa, nucleolos visibles y sin evidencia de mitosis atípicas. No se observa invasión a la submucosa, muscular propia, ni se- rosa. No se identifica invasión linfovascular, ni perineural. Los márgenes de resección a nivel del apéndice con el colon están libres. Se examinan 18 ganglios linfáticos sin evidencia de metástasis. La mucosa del colon e ileon distal sin alteraciones histológicas. Diagnóstico histológico: Neoplasia mucinosa de bajo grado del apéndice.”

Según la descripción patológica del tejido enviado a biopsiar, de nuestro paciente y según la clasificación histológica de Higa (1973)², se puede incluir en el subtipo número 1 de dicha categorización, el cual se describiría como: mucocele con quiste simple o de retención, el cual se da en un 15 a 20 % de los casos. Los otros subtipos definidos en esa tipificación histológica incluyen: 2- Epitelio hiperplásico, sin atipias (5-25 %), 3- Secundario a cistoadenoma mucinoso (CAM), con cierto grado de atipia celular (Es la presentación más usual, en un 50%, igualmente llamada “LAMS - Neoplasias mucinosas apendiculares de bajo grado”3-) y 4- CACM (11-20 %, se presentan con displasia, invasión glandular y del estroma, diferenciándose de los CAM).⁶

Posterior a la cirugía el paciente queda durante 5 días hospitalizado, para mantenerse en observación. Se le da seguimiento postquirúrgico, mostrando una adecuada recuperación y evolución clínica. Paciente refiere no presentar ninguna molestia y ha regresado a sus actividades diarias.

Discusión

Como se describe en la teoría el MA es una patología infrecuente (0.2-0.3 % de todas las apendicectomías y 8-10 % de todos los tumores apendiculares);³-⁵ además, como lo pudimos observar en nuestro paciente, se presenta de manera asintomática o con síntomas indeterminados. Dicha sintomatología dificulta, en la mayoría de los casos, el diagnóstico.

Mayormente esta patología se presenta en una relación 4:1 (mujer/hombre) y en edades que abarcan entre la quinta y sexta década de vida,³-⁶ pero nuestro paciente presenta una menor edad, además de ser masculino, lo que hubiera podido generar una sospecha diagnóstica errada.

Debido a la clínica de nuestro paciente, se decide la realización de estudios complementarios (US y TAC), por lo que se pudo evidenciar una lesión fusiforme, con contenido espeso y contorno liso definido, concordando con la definición de MA, que lo describe como una dilatación del apéndice secundario a una acumulación mucinosa en la luz.²-⁴

Es importante tener en cuenta que existen otras lesiones por las cuales tuvimos que hacer diagnóstico diferencial en nuestro paciente, como: apendicitis, asas de intestino delgado y divertículos con líquido, quiste mesentérico, quiste de duplicación, divertículo de Meckel, linfoceles, abscesos, seroma, hematomas, entre otros.⁵-⁶

Debido a los hallazgos encontrados en los estudios realizados a nuestro paciente, tanto el US, como el TAC indicaban que la lesión presentaba un tamaño aproximado de 9cm y como lo descrito en la teoría, los MA menores de 2cm rara vez son malignos, y los mayores de 6cm se asocian a CAM o CACM y una tasa de ruptura por encima del 20 %”, ² se decide un abordaje quirúrgico inmediato, con realización de cirugía abierta versus laparoscópica, por el riesgo de perforación y diseminación de la lesión, lo que se conoce como pseudomixoma peritoneal.¹-⁷ Durante la cirugía el equipo quirúrgico decide realizar una hemicolectomía derecha, por el riesgo de posible malignidad, como antes descrito.

Se decide enviar el tejido diseccionado a estudio patológico, evidenciando una neoplasia mucinosa de bajo grado, con bordes quirúrgicos libres. Como en el caso de nuestro paciente y lo descrito sobre MA, la biopsia y el reporte histológico son el estudio que va a proporcionar el diagnóstico definitivo.⁶

Finalmente, gracias al abordaje oportuno y elaboración de estudios complementarios, que realizamos a nuestro paciente, se llegó a un diagnóstico certero, con un manejo quirúrgico precoz, lo cual evitó complicaciones más severas.

Referencias

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